Manajemen Asuhan Keperawatan pada Pasien Anak dengan Hemofilia A pada Tahun Pertama di Ruang Tondano RSUD Dr. Saiful Anwar Malang

Salsabila, Jihan and Ns. Akhiyan Hadi Susanto, S.Kep., M.Biomed (2024) Manajemen Asuhan Keperawatan pada Pasien Anak dengan Hemofilia A pada Tahun Pertama di Ruang Tondano RSUD Dr. Saiful Anwar Malang. Sarjana thesis, Universitas Brawijaya.

Abstract

Hemofilia adalah kelainan genetik yang ditandai oleh defisiensi faktor koagulasi, yang menyebabkan gangguan pembekuan darah dan kecenderungan perdarahan, terutama pada anak-anak. Penyakit ini diwariskan melalui kromosom X dengan prevalensi tinggi pada laki-laki. Hemofilia A, yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII, adalah bentuk yang paling umum dan memerlukan terapi pengganti faktor koagulasi secara rutin untuk mencegah perdarahan. Penanganan hemofilia, terutama pada anak-anak, harus dilakukan secara komprehensif, melibatkan manajemen pendarahan, pencegahan cedera, serta edukasi dan dukungan psikososial bagi keluarga. Penelitian ini mengkaji kasus seorang anak laki-laki berusia 6 tahun yang didiagnosa dengan hemofilia A, gangguan koagulasi yang ditandai oleh defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan perdarahan berulang dan anemia. Berdasarkan pengkajian yang dilakukan pada 07 Maret 2024 di RS X, ditemukan masalah keperawatan utama pada An. A yaitu perfusi perifer tidak efektif akibat anemia, dengan kadar hemoglobin (Hb) pasien yang sangat rendah (5,90 g/dL) dan tanda-tanda fisik seperti pucat dan nadi cepat. Masalah keperawatan kedua adalah risiko perdarahan terkait hemofilia A, yang terbukti dengan kadar faktor VIII yang sangat rendah (1%) dan waktu APTT yang memanjang (93,5 detik). Masalah keperawatan ketiga yang ditemukan adalah defisit pengetahuan keluarga terkait manajemen hemofilia, dimana keluarga menunjukkan pemahaman yang minim mengenai penyakit, terapi rutin yang dibutuhkan, dan cara pencegahan perdarahan di rumah. Penanganan dilakukan dengan transfusi darah untuk memperbaiki kadar hemoglobin dan pemberian injeksi faktor VIII untuk mengatasi defisiensi koagulasi. Intervensi edukasi juga dilakukan untuk meningkatkan pemahaman keluarga tentang manajemen hemofilia. Evaluasi menunjukkan perbaikan kondisi klinis pasien, dengan keluarnya pasien dari rumah sakit setelah mendapatkan transfusi PRC dan terapi faktor VIII. Kesimpulan penelitian ini menyoroti pentingnya deteksi dini, manajemen perdarahan, dan edukasi keluarga dalam perawatan anak dengan hemofilia A.

English Abstract

Hemophilia is a genetic disorder caused by a deficiency in coagulation factors, particularly factor VIII in Hemophilia A, which leads to impaired blood clotting and a tendency to bleed. The management of hemophilia requires a comprehensive approach, including bleeding management, injury prevention, family education, and psychosocial support. This case study aims to describe nursing care management for a pediatric patient with Hemophilia A during the first year of diagnosis in the Tondano Ward of RSSA. The respondent in this case study is a 6-year-old boy diagnosed with Hemophilia A eight months ago. Assessment revealed three primary nursing problems: (1) ineffective peripheral perfusion related to decreased hemoglobin concentration, indicated by a capillary refill time of 3 seconds, cold extremities, pallor (+), a pulse rate of 106 bpm, and hemoglobin level of 5.90 g/dL; (2) risk of bleeding associated with Hemophilia A, evidenced by a low factor VIII level (1%) and prolonged APTT (93.5 seconds); and (3) knowledge deficit in the family regarding hemophilia management, as indicated by minimal understanding of the disease, required routine therapy, and bleeding prevention at home. Interventions included blood transfusion to improve hemoglobin levels, factor VIII injection to address coagulation deficiency, and educational sessions to enhance the family's knowledge about hemophilia management. Evaluation showed clinical improvement, with the patient discharged from the hospital after receiving PRC transfusion and factor VIII therapy. This study underscores the importance of early detection, effective bleeding management, and family education in the care of children with Hemophilia A.

Item Type:	Thesis (Sarjana)
Identification Number:	052416
Uncontrolled Keywords:	Hemophilia A, Factor VIII Deficiency, Hemophilia Management, Family Education-Hemofilia A, Defisiensi Faktor VIII, Manajemen Hemofilia, Edukasi Keluarga
Divisions:	Fakultas Ilmu Kesehatan > Profesi Keperawatan
Depositing User:	Sugeng Moelyono
Date Deposited:	02 Jan 2025 03:01
Last Modified:	02 Jan 2025 03:01
URI:	http://repository.ub.ac.id/id/eprint/233436

Text (DALAM MASA EMBARGO) Jihan Salsabila.pdf Restricted to Registered users only Download (1MB)

Actions (login required)

View Item